Sus padres no oyeron su llanto al nacer. Fue el principio de una vida de aislamiento de la que la ciencia, once años después, le ha rescatado. Aissam Dam, sordo de nacimiento por un defecto genético, pasó la primera etapa de su infancia en Er-rachidia, una ciudad de origen militar situada en el sur de Marruecos. Creció en un ambiente austero, sin los caprichos que suelen tener los niños de su edad; sin ir al colegio y rodeado de un silencio absoluto . Se relacionaba con su entorno con un lenguaje de signos que él mismo había inventado pero con el que no lograba entablar comunicación. Su familia decidió en 2018 trasladarse a Barcelona en busca de una nueva vida, también para él, que iba cumpliendo años desconectado del mundo, sin contacto acústico con el exterior. Al año de aterrizar en la capital catalana, su padre, Youssef Dam, de 50 años, llevó a su pequeño al centro de salud de Santa Coloma de Gramanet (Barcelona), localidad en la que se instalaron y siguen residiendo, y de allí, su médico de cabecera les derivó al Hospital Sant Joan de Déu de Barcelona , donde, tras analizar su caso, un equipo de especialistas, liderados por el doctor Oliver Haag, jefe del Servicio de Otorrinolaringología del hospital, le identificó como paciente número uno de un pionero ensayo clínico en el que participa el hospital barcelonés y que iba a llevarse a cabo en el Hospital Pediátrico de Filadelfia (Estados Unidos). La madre de Aissam observa a su hijo, junto al doctor Haag/ i. B.Era la primera vez en EE. UU. y en Europa que se probaba la eficacia de una terapia génica -inyectar en la parte interna del oído genes replicados del que causa la sordera para corregirla– dirigida a combatir el tipo raro de discapacidad auditiva que padece Aissam, causada por el defecto en un solo gen, el de la otoferlina (gen OTOF). Siete meses después de la intervención –le operaron el 4 de octubre de 2023 –, gracias a la cual ha pasado de una sordera profunda a una «leve o moderada» en el oído intervenido –el derecho, en el izquierdo sigue sin oír nada– este adolescente marroquí, con 12 años recién cumplidos, su madre Naima, de 44 años, y dos de sus cinco hermanos (Younes, de 29, el mayor, y Hinó, de cuatro, la más pequeña) conceden a ABC una de sus primeras entrevistas. Naima, que apenas habla español, expresa su satisfacción por lo logrado con su hijo. Visiblemente emocionada, explica a este diario qué sintió poco antes de Semana Santa cuando su marido y su hijo regresaron de su estancia de cuatro meses en Filadelfia , costeada por la companía Akouos, que financia el ensayo. Noticias Relacionadas estandar No Un estudio arroja luz sobre el misterio de las numerosas dolencias y de la sordera de Beethoven Alexia Columba Jerez estandar No salud San Juan de Dios reunirá en Sevilla a 150 expertos nacionales e internacionales en vértigo ABC«Vi en su mirada que estaba conectado a la vida y rompí a llorar», dice. Aissam, a su lado y con el gesto fruncido, incómodo por la atención mediática, mira a su madre de refilón . Pese a que el tratamiento fue un éxito, no podrá hablar porque se le operó en una edad en la que el cerebro ha superado la fase de máxima neuroplasticidad.«¿Te molestan los ruidos de la sala?», le pregunta este diario. «Lo que ocurre es que quiere irse ya a la escuela», puntualiza Naima intentando disculpar la impaciencia de su hijo. Aissam cursa quinto de Primaria en un centro de Santa Coloma de Gramanet. Ya recuperado de su sordera, ya puede oír la voz de sus padres y amigos, el bullicio del patio; en definitiva, el latido de la vida social. « Está todo el día con sus amigos , juega al fútbol, va a la piscina; no para, y cuando le llamo se da la vuelta», dice Naima emocionada. «¿De qué equipo es Aissam?», pregunta este diario a la madre. Ésta se dirige a su hijo y vocalizando fuerte le da dos opciones: «¿Madrid?, ¿Barcelona?». Aissam duda, por instantes, pero esboza la primera sonrisa de la entrevista. Señala la segunda. El doctor Oliver Haag, tutor médico de Aissam –él le seleccionó como primer paciente para el ensayo y participó en la cirugía en Filadefia– y compañero de viaje en esta aventura con final feliz, expresa su satisfacción por lo conseguido. «Desde que le operaron tiene una audición casi normal en el oído intervenido, el derecho. En las frecuencias agudas alcanza umbrales hasta los 20 decibelios», mantiene. «Es un gran logro que mejora su calidad de vida pero ha llegado tarde para el lenguaje», reconoce el otorrino y aclara que los pacientes candidatos a la intervención son «los menores de tres años con sordera por esta mutación genética, que no tienen un implante coclear, y que presentan aún células ciliadas funcionales». En el ensayo de Aissam participan también otros tres menores, dos de EE. UU. (menores de 3 años) y uno de Taiwan. Haag cree que la terapia génica supone «un cambio de paradigma si se confirma su seguridad y eficacia, ya que puede curar estos tipos de sordera para toda la vida, aunque, por ahora, su uso se limita a las sorderas por otoferlina». La mayoría de disfunciones auditivas se corrigen con implantes cocleares –se coloca mediante cirugía un dispositivo electrónico que sustituye la función del oído interno dañado–. En el Sant Joan de Déu están capacitados para realizar estas intervenciones. Tienen en marcha un ensayo de la historia natural de afectados por esta sordera con el que esperan alcanzar los 150 pacientes a nivel mundial. Younes, hermano de Aissam, es uno de ellos.El centro barcelonés espera que la compañía que ha costeado el ensayo logre las autorizaciones pertinentes para poder empezar ya a tratar a pacientes en 2025. En la sala continua, Aissam sigue ofuscado pensando en el tiempo de juego que pierde por la entrevista. No es consciente de que ha abierto una nueva esperanza para curar la sordera para siempre.Un paso importante para abordar pérdidas de audición por otros defectos congénitos «Los implantes cocleares fueron una auténtica revolución en el mundo de la sordera. Lograron restaurar un órgano de los sentidos y han tenido sin duda un desarrollo impresionante en estos últimos 30 años. La terapia génica es una revolución más absoluta porque consigue que la maquinaria de la cóclea recupere su función con total normalidad, sin dispositivos. Es la primera vez que se cura una sordera, ya no digo tratar con un implante y que el paciente escuche. Es curar una sordera». El doctor Rubén Polo, jefe del Servicio de Otología del Hospital Universitario Ramón y Cajal y miembro de la comisión de Otología de la Sociedad Española de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello (SEORL-CCC), tiene claro que el «presente y el futuro» de la lucha contra la sordera son las terapias génicas, es decir, restablecer los genes mutados que causan la sordera por otros replicados que subsanan la deficiencia y devuelven la audición. Hasta la fecha, la terapia génica ha logrado rescatar de la sordera a cinco niños con un defecto en el gen de la otoferlina reclutados para dos ensayos clínicos: el de Estados Unidos, en el que ha participado el niño marroquí Aisam Dam, dirigido a Filadelfia por el Hospital Sant Joan de Déu de Barcelona, y otro en China, en el que se ha experimentado también el tratamiento en menores –después de 26 semanas de seguimiento, cinco de ellos demostraron una mejora considerable, tanto en su grado de audición como, en la percepción del habla, así como en la capacidad para mantener una conversación normal–. La Sociedad Española de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello celebra este avance científico. «Aunque el número de casos en los que se ha aplicado es todavía muy reducido y solo está disponible para los pacientes con sordera debida a una mutación en el gen de la otoferlina, con ella se abre un campo importante para el tratamiento de otras sorderas de origen genético», señala su presidente, el doctor Manuel Bernal Sprekelsen. Tres centros en EspañaAdemás de Sant Joan de Déu, en España existen tres centros autorizados para aplicar la terapia génica en este tipo de sorderas: el Hospital Universitario Ramón y Cajal (Madrid), la Clínica Universitaria de Navarra (Pamplona) y el Complejo Hospitalario Universitario Insular Materno-Infantil (Las Palmas de Gran Canaria). Todos han reclutado pacientes y en uno de ellos, la Clínica de Navarra, hace un mes ya se ensayó el tratamiento en un paciente. Rubén Polo, investigador principal del estudio en el Ramón y Cajal, apunta en declaraciones a ABC las ventajas de esta nueva terapia. «Es un cambio total de paradigma. Dota a los pacientes de un nivel de audición mayor, más natural que con el implante, pues lo que funciona es su oído y no un dispositivo electrónico alojado en su interior. Se restablece el órgano», señala Polo.Avanza que en su centro han seleccionado dos grupos de pacientes para ensayar la terapia. El primero, de edades comprendidas entre los 0 y 2 años, y otro con niños de entre 2 y 17 años. «Intentaremos aplicar la terapia a tres niños cuanto antes, probablemente en julio», avanza el especialista, que subraya la importancia de los resultados obtenidos hasta ahora.«Estamos hablando de curación de la sordera sin ningún tipo de dispositivo» y avanza que el éxito de estos primeros ensayos abre la puerta a utilizar este tipo de tratamiento en sorderas causadas por otras deficiencias genéticas. «En España se ven entre cinco y diez casos cada año, es un tipo de sordera minoritaria, pero no se descarta usar la terapia génica para mutaciones mucho más prevalentes que causan hipoacusia», dice Polo. Sobre los riesgos del tratamiento, reconoce que «tratar con esta terapia los dos oídos, uno primero y otro después, presenta el riesgo de que haya problemas en el sistema inmunológico».
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